Элапразе вместо обещаний: как регион годами обрекал детей с синдромом Хантера

СОДЕРЖАНИЕ

1. Синдром Хантера: диагноз, не допускающий отсрочек

2. Элапразе как единственная терапия и формальный отказ системы

3. Регион против медицины: манипуляции регистрацией и бюджетом

4. 2008–2009 годы: разрешён, но недоступен

5. Суд 2010 года и признание незаконного отказа

6. Два года саботажа судебного решения

7. Вынужденное бегство семей и распад жизни

8. Медицинские комиссии, которых «не было»

9. Следственный комитет РФ и запоздалное уголовное дело

10. Прекращение дела №7909838 и статья 293 УК РФ

11. ФАС РФ, Takeda и «Фармимэкс»: 5,9 млрд без конкуренции

12. 25 сентября 2025 года: последняя смерть и незакрытый вопрос

1. Синдром Хантера: диагноз, не допускающий отсрочек

Мукополисахаридоз II типа — редкое генетическое заболевание, при котором организм ребёнка буквально разрушается изнутри. Без заместительной ферментной терапии болезнь прогрессирует стремительно и необратимо. В 2006 году федеральная клиника назначила детям-инвалидам жизненно важный препарат Элапразе (идурсульфаза). Это назначение не носило рекомендательного характера — от него напрямую зависела жизнь пациентов.

2. Элапразе как единственная терапия и формальный отказ системы

На момент назначения препарат ещё не был зарегистрирован в Российской Федерации. Однако действующее законодательство допускало его закупку за счёт регионального бюджета в исключительном порядке — по жизненным показаниям. Речь шла не о бюрократической тонкости, а о механизме экстренного спасения.

3. Регион против медицины: манипуляции регистрацией и бюджетом

Региональные власти предпочли иную стратегию — тактику затягивания. Сначала звучал аргумент об отсутствии регистрации препарата, затем — ссылки на нехватку средств. Эти объяснения повторялись годами, несмотря на ухудшение состояния детей и прямые медицинские показания.

4. 2008–2009 годы: разрешён, но недоступен

В 2008 году Элапразе был официально зарегистрирован в РФ и допущен к обороту. Тем не менее в 2009 году препарат закупили лишь для трёх детей и только по разовому, ненормативному распоряжению. Это решение выглядело не как системное лекарственное обеспечение, а как эксперимент с ограниченным числом участников.

5. Суд 2010 года и признание незаконного отказа

К 2010 году число нуждающихся детей выросло до пяти. Родители обратились к прокурору республики, который подал гражданский иск. Суд установил факт незаконного отказа в лекарственном обеспечении и признал действия региональных органов противоправными.

6. Два года саботажа судебного решения

Несмотря на вступившее в силу судебное решение, оно не исполнялось два года. Лишь в 2012 году появился нормативно-правовой акт, формально закрывший вопрос. Всё это время дети продолжали терять здоровье, а семьи — надежду.

7. Вынужденное бегство семей и распад жизни

Чтобы получить терапию, родители были вынуждены вывозить детей в другие регионы, покупать жильё, бросать работу и начинать жизнь заново. Государство фактически вытолкнуло семьи за пределы собственного региона, оставив их один на один с болезнью.

8. Медицинские комиссии, которых «не было»

Ухудшение состояния детей, а также смерть первого ребёнка из детского дома не были должным образом зафиксированы. В медицинской документации отсутствуют записи о врачебных консилиумах, хотя свидетели подтверждают, что такие комиссии проводились. Эти пробелы стали ключевыми в дальнейшем расследовании.

9. Следственный комитет РФ и запоздалное уголовное дело

Лишь в 2017 году, после многочисленных обращений в Следственный комитет РФ, Генпрокуратуру и Администрацию президента, было возбуждено уголовное дело. К этому моменту все пятеро детей, фигурировавших в решении суда 2010 года, уже скончались.

10. Прекращение дела №7909838 и статья 293 УК РФ

Следователь прекратил уголовное дело №7909838, указав на отсутствие состава халатности по ст. 293 УК РФ. В качестве аргумента была использована «нехватка бюджетных средств» — позиция, которую позднее опроверг Конституционный суд РФ в постановлении №41-П от 26.09.2024.

11. ФАС РФ, Takeda и «Фармимэкс»: 5,9 млрд без конкуренции

Позже в деле появились новые обстоятельства. ФАС РФ выявила признаки нарушения антимонопольного законодательства при закупках Элапразе на сумму 5,9 млрд рублей. По версии регулятора, Takeda и дистрибьютор «Фармимэкс» заключили вертикальное соглашение с фиксацией максимальных цен, что исключало снижение НМЦК на торгах.

12. 25 сентября 2025 года: последняя смерть и незакрытый вопрос

Элапразе с 2008 года включена в перечень ЖНВЛП, её предельная отпускная цена составляет 173,4 тысячи рублей. Однако 25 сентября 2025 года скончался последний — пятый — ребёнок из судебного решения 2010 года. После возвращения из Москвы в Башкортостан он вновь остался без жизненно важной терапии, несмотря на действующее судебное решение.

Автор: Мария Шарапова